소아 심혈관질환의 영상진단

정상 단순 흉부 X선 사진 소견

흉부 X선 사진에서 심장의 크기, 모양, 폐혈류량에 관한 정보를 얻을 수 있습니다. 신생아의 심장 모양은 구형 또는 삼각형입니다. 심장의 크기를 알기 위해서는 심장의 최대 횡경을 흉강의 횡내경으로 나눈 심흉비를 측정하나 가슴샘이 중첨되어 심장의 실제 음영을 가리는 경우가 많기 때문에 심흉비 비율이 영아에서는 정확한 지료가 되지 못할 수 있습니다. 신생아의 심흉비는 60% 이상도 정상일 수 있으나 일반적으로 소아는 60% 이하입니다.

 

선천성 심질환의 영상진단

1) 선천성 심질환의 분류

선천성 심질환은 청색증의 유무에 따라 분류됩니다. 전신순환을 거친 산소가 적은 정맥혈이 폐를 거치지 않고 전신순환으로 들어가는 경우를 우좌단락이라 하며, 이로 인해 청색증이 발생합니다. 이 질환군은 일반적으로 폐혈류량이 감소합니다.
비청색형에는 동맥혈이 단락을 통해 다시 폐순환으로 들어가는 좌우단락 기형과 단락이 없이 협착만 있는 기형이 있습니다. 좌우단락이 있는 질환군은 혈액이 다시 폐순환으로 유입되므로 폐혈류가 증가된 소견을 보입니다.
폐쇄 혹은 협착 질환의 경우에는 병변 앞뒤에 위치한 구조물이 압력이나 용적 과부하를 받아 크기가 커질 수 있고, 단락이 동반되어 있는 경우에는 우측에서 좌측으로 방향이 전환될 때 청색증이 발생할 수 있습니다.

 

2) 비청색증 선천성 심질환

(1) 심방중격결손

이차성 심방중격결손이 가장 흔합니다. 폐혈류 증가로 인해 폐혈관 음영이 전반적으로 증가합니다. 심장은 단락의 크기에 따라 우심방과 우심실에 용적 과부하가 초래되어 우심방과 우심실이 확장됩니다.

좌심실은 확장되지 않고 대동맥궁은 정상 크기를 보입니다. 폐고혈압이 발생하고 심해지면 말초혈관은 작아지고 중심부 폐동맥은 커집니다. CT나 MRI촬영으로도 심방중격결손은 잘 관찰되나 심초음파가 기본 검사입니다.

 

(2) 심실중격결손

막양부 결손이 가장 흔하며 크기에 따라 다르나 단락의 양이 많으면 좌심방, 좌심실, 우심실에 용적 과부하를 초래하여 흉부 X선 사진에서 이들이 커지고 폐혈관음영이 전반적으로 증가하게 됩니다. 심한 좌우단락이 장시간에 걸쳐서 교정되지 않으면 심한 폐고혈압이 발생하게 되면 폐동맥들이 현저히 커지는 반면 말초 폐야에서는 혈관상이 보이지 않습니다. 

심초음파가 기본 검사이며 다른 기형이 동반되지 않으면 CT, MRI, 좌심실조영술은 잘 시행하지 않습니다.

 

(3) 동맥관 개존

출생 후에 닫혀야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 동맥관이 계속 열려 있는 상태입니다. 동맥관의 크기에 따라 좌측에서 우측으로 흐르는 혈류량의 크기가 결정되어, 혈류량이 적으면 흉부 X선 사진은 정상 소견을 보일 수 있으나, 단락 혈류량이 많으면 좌심방, 좌심실 및 대동맥이 용적 과부하로 인하여 확장이 됩니다. 폐혈류도 전반적으로 증가하여 폐혈관이 확장되며, 말기에는 폐고혈압이 발생합니다. 심초음파가 기본 검사이나 성인의 경우 CT가 도움이 될 수 있습니다.

 

(4) 방실중격결손

심방중격의 하부와 심실중격이 상부인 혈류 유입부의 방실중격이 결손된 형태입니다. 흉부 X선 사진에서는 심실중격결손이나 심방중격결손에서 관찰되는 소견과 유사합니다. 다만 승모판폐쇄부전증이 심할 때는 좌심방과 좌심실이 더 커지는 소견을 보입니다. 심초음파가 가장 중요한 검사 방법입니다.

 

(5) 부분 폐정맥 환류이상

폐정맥 혈류의 일부가 좌심방이 아닌 우심방이나 전신정맥으로 연결된 상태입니다. 모든 폐정맥이 우심방으로 연결되는 완전형과 폐정맥 중 일부가 우심방으로 연결되는 부분형으로 나뉩니다. 완전형은 모든 폐순환이 우심방으로 유입되기 때문에 심방중격결손이 생존에 필수적입니다. 흉부 X선 사진은 폐정맥의 연결 상태에 따라 다양하게 보이나 기본적으로는 단순 심방중격결손과 비슷한 소견을 보입니다. 즉 우측 심장이 커지고 폐 혈류가 증가하는 소견을 보입니다.

비정상적인 주행을 보이는 폐정맥 음영이 보이기도 하는데 폐정맥의 일부가 하대정맥으로 유입되면 폐야 하부에 수직에 가까운 폐혈관 음영이 관찰이 됩니다. 이를 반월도모양의 혈관이라 합니다.

 

(6) 폐동맥 협착

폐동맥판막이 서로 유착돼 두꺼워지는 경우가 가장 많고 판막 위, 아래로 좁아지는 경우도 있습니다. 심장의 크기는 보통 정상이나 우심 부전증이 생긴 경우에는 커질 수도 있습니다. 폐동맥은 협착 후 확장 소견을 보입니다. 폐혈관음영도 정상이나 협착이 심한 경우 감소할 수 있습니다. 심초음파가 주 진단 방법입니다.

 

(7) 대동맥협착

선천적으로 생기는 대동맥판협착은 이엽성 판막과 같은 기형을 동반하는 경우가 많습니다. 상행대동맥은 확장되고 심장은 정상크기를 보입니다. 협착이 심하면 좌심실이 비대해지고 폐부종이 동반될 수 있습니다.

 

(8) 대동맥 축착

대동맥궁을 지나 하행대동맥으로 이행하는 부위 특히 동맥관이 붙는 부위가 좁하진 질환입니다. 심장의 크기는 보통 정상이거나 좌심실이 약간 커질 수 있습니다. 측부순환이 발달되면서 늑간동맥이 커져서 늑골하단에 패일 수 있는데, 이는 병이 진행된 상태에서 나타나므로 5~6세 이후 환자에게서 보이게 됩니다. 좁아진 부위 전후로 대동맥이 확장이 일어나므로 3자형의 모습과 같은 음영이 형성이 되거나 물결모양이의 불규칙한 경계가 관찰될 수 있습니다. 

CT나 MRI는 대동맥 구조를 평가하는데 도움이 됩니다.

 

3) 청색증 선천성 심질환

(1) Fallot 4징

심실중격결손, 우심실 유출로 협착, 대동맥 기승, 우심실비대를 특징으로 하는 질환입니다. 심장은 커져 있지 않으나 우심실비대로 심첨부가 들려 보이고 폐동맥 발달이 미약하여 오목하게 들어가서 장화모양의 심장음영을 보입니다. 우심실 유출로 폐색이 있으면서 심실중격결손으로 혈액이 우좌단락되므로 폐혈관 음영은 감소합니다. 

 

(2) 폐동맥 폐쇄

폐동맥 판막이 서로 붙어 막힌 기형으로 심실중격결손이 없으면 폐동맥 혈류는 대부분 동맥관을 통해 공급받으며 일부는 대동맥으로부터 측부순환을 통해 공급을 받습니다. 심실중격결손이 있으면 흉부 X선 사진은 Fallot 4징과 유사한 소견을 보이며 폐혈관 음영은 발달된 측부혈관에 의해 불규칙하게 관찰됩니다. 대동맥은 대부분 크게 발달되어 있습니다.

 

(3) 완전 대혈관 전위

심방과 심실의 연결은 정상이나 심실과 대혈관의 연결이 바뀌어 있는 심기형을 말합니다. 출생 시 흉부 X선 사진에서 심장의 크기는 거의 정상이나 수일 내로 울혈성 심부전에 빠지면서 심장이 커지고 계란을 옆으로 기울여 놓은 모양을 보입니다. 폐동맥이 확장되고 늘어나지만 대동맥의 바로 앞에 위치하기 때문에 상종격이 좁아 보입니다.

 

(4) Ebstein 기형 

심장이 커지고 특히 우심방과 심방화된 우심실이 커지므로 심장의 오른쪽이 불룩하게 커지게 됩니다. 전체 형태는 box 모양이며 폐혈류는 감소합니다.

 

(5) 전 폐정맥 환류이상

양측의 모든 폐정맥들이 좌심방과 연결되지 않고 우심방이나 전신정맥으로 연결되는 기형입니다. 폐정맥 혈류가 막힌 정도에 따라 다른데, 막힌 부분이 없으면 큰 심방중격결손과 비슷한 소견을 보이고, 협착이 있으면 심할수록 심장이 작고 폐부종이 심합니다. 심장 상부형에서는 눈사람 모양 또는 8자 모양의 음영이 관찰될 수 있습니다.

 

후천성 소아 심혈관질환

가와사키 병은 중간크기의 혈관을 침범하는 전신 혈관염으로 동양인에 흔하고 급성기에 혈관벽에 염증이 생기고 일부에선 관동맥이 늘어난 동맥류가 생깁니다. 회복기에 혈관내피가 증식해 협착이나 폐쇄가 올 수 있습니다.