대동맥질환

대동맥은 심장의 좌심실에서 나온 혈액을 몸 전체로 운반하는 중요한 혈관입니다. 성인의 경우, 대동맥의 지름은 다음과 같이 변합니다: 기시부와 상행부에서는 약 3cm, 흉부 하행부에서는 약 2.5cm, 복부에서는 1.8~2.0cm 정도입니다. 대동맥의 중막은 탄성 섬유 성분이 많이 존재하여, 수축기에 혈액의 충격을 완화하고 일부를 저장하여 확장기에도 일정한 혈류를 유지합니다.

그러나 혈관은 노화 과정을 거치면서 중막의 탄성 섬유 성분이 감소하게 됩니다. 이로 인해 대동맥은 높은 박동 압력과 전단력에 지속적으로 노출됩니다. 이는 기계적 외상에 의한 파열 위험이 다른 혈관에 비해 높아진다는 것을 의미합니다. 이러한 현상은 노화에 따른 혈관 변화로 인한 주요한 문제 중 하나입니다.

 

대동맥류

1) 원인, 분류

대동맥류는 병적으로 확장된 대동맥 내강이 정상치보다 최소한 1.5배 이상 늘어났을 때를 말합니다. 위치에 따라 복부나 흉부 대동맥류로 구분됩니다. 흉부 하행대동맥류는 횡격막 하방까지 연속되는 경우가 많아 흉복부 대동맥류로도 불립니다.

흉부 상행대동맥류는 주로 낭포성 중막괴사나 매독과 같은 원인으로 발생하며, 흉부 하행대동맥류와 복부 대동맥류는 주로 죽상동맥경화증이 주요 원인입니다. 특히 신동맥 하방 원위부에 발생하는 경우가 많으며, 이는 남성에서 더 흔하고 연령이 증가할수록 발생률이 높아집니다. Marfan 증후군의 경우 대동맥류가 상행대동맥에 발생하는데, 이로 인해 대동맥 기시부도 영향을 받아 대동맥판폐쇄부전증이 함께 발생할 수 있습니다. 또한 외상이나 감염 등의 질환으로도 대동맥류가 발생할 수 있습니다.

 

2) 임상양상

대동맥류는 종종 복부에서 팽창성의 박동하는 종괴가 신체 검사에서 느껴지거나, 흉부 방사선 검사나 복부 초음파 검사에서 비정상적인 대동맥 음영으로 우연히 발견됩니다. 대동맥류의 크기가 커지거나 파열이 임박한 경우 통증이 발생할 수 있지만, 종종 전조 증상 없이도 파열이 발생할 수 있습니다.
대동맥류가 커지면 주변 장기에 압박이나 폐쇄를 일으켜 호흡곤란, 기침, 목소리 변화, 연하곤란, 상대 정맥 압박, Honor 증후군 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 따라서 대동맥류의 증상은 크기와 위치에 따라 다양할 수 있으며, 이러한 증상이 있을 경우 즉시 의료진의 진료를 받아야 합니다.

 

3) 예후

대동맥류는 발생 위치와 관계없이 시간이 지남에 따라 점차 커지며 결국은 파열할 수 있습니다. 대동맥류 파열은 대동맥류의 가장 흔한 사망 원인 중 하나입니다. 대동맥류 파열의 위험성은 대동맥류의 크기 및 증상의 유무와 관련이 있습니다.

특히 복부 대동맥류는 죽상동맥경화증이 주요 원인이므로 대동맥류의 크기 뿐만 아니라 동반된 관동맥질환 및 뇌혈관질환의 중증도도 예후에 영향을 미칩니다. 이러한 이유로 대동맥류의 관리에는 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다.

 

4) 치료

치료의 기본 원칙은 대동맥류가 파열하기 전에 적절한 시기에 병적으로 확장된 부위를 제거하고 인조혈관 이식편을 삽입하는 것입니다. 파열이 발생하면 수술 사망률 또는 후유증 발생률이 급속도로 상승하기 때문에 조기에 수술을 시행해야 합니다.
흉부 대동맥류 환자, 특히 대동맥 기시부에 확장을 동반한 Marfan 증후군 환자들은 장기간 베타차단제를 꼭 복용해야 합니다. 이는 혈관의 압력을 감소시켜 대동맥류의 성장을 억제하고 파열 위험을 줄이기 위함입니다. 필요하다면 혈압을 조절하기 위해 다른 약물들을 병용하여 사용할 수 있습니다.
대동맥궁의 대동맥류는 증상이 있는 경우 다른 부위의 대동맥류에 비해 자연 경과가 나쁘기 때문에 신속히 수술하는 것이 좋습니다. 복부 대동맥류도 증상이 있거나 크기가 증가하는 경우에는 수술이 필요한 적응증이 되며, 증상이 없더라도 크기가 5.5cm 이상인 경우 파열을 예방하기 위해 수술적 치료를 고려해야 합니다. 

 

급성 대동맥 증후군

대동맥 박리는 대동맥 벽의 내막의 일부가 파열되면서 대동맥 내강의 혈액이 대동맥 벽으로 치고 들어가 내막과 중막 사이가 분리되고 혈액이 채워진 가성 내강이 형성되는 상황을 가리킵니다. 이에 비해 벽내혈종은 내막 파열 없이 내막과 중막 사이에 혈액이 고이는 질환이며, 대동맥 궤양은 내막의 죽상반부터 외막 사이에 궤양이 발생하는 죽상동맥경화성 질환입니다.
이러한 질환들은 비슷한 증상을 나타내며 때로는 한 질환에서 다른 질환으로 이행하기도 하며, 한 환자에서는 2가지 이상의 특징이 동시에 나타날 수 있기 때문에 종종 '급성 대동맥 증후군'이라는 용어로 통칭됩니다. 이들 질환은 병태생리가 유사하므로 종종 이렇게 통칭하여 이야기됩니다.

 

1) 원인 

대동맥 박리는 박리가 시작된 지 14일 이내이면 급성으로 분류되며, 14일 이상 경과하였으면 반성으로 분류됩니다. 주로 60~70대에서 호발하며, 남성이 여성보다 약 2:1 정도로 더 많이 발생합니다. 기저질환으로는 고혈압 및 낭포성 중막괴사가 주요하게 언급됩니다.

특히, 낭포성 중막괴사가 일어나는 Marfan 증후군에서 대동맥 박리는 이황율과 사망률의 주요 원인 중 하나입니다. 또한 염성성 대동맥염, 이엽성 대동맥판막 이상, 대동맥 축착, 대동맥 외상의 병력, 그리고 정상 임신 중에 대동맥 박리의 위험이 증가할 수 있습니다. 이러한 요인들은 대동맥 벽의 무결성을 약화시키고 박리를 유발할 수 있습니다.

 

2) 분류

DeBakey 분류법과 Stanford 분류법이 있습니다.

 

3) 임상양상

대동맥 박리는 매우 심한 찢어지는 듯한 통증이 갑자기 발생하며, 통증의 부위는 흔히 양견갑골 사이, 흉부의 앞 또는 뒤쪽에 위치하며 박리가 진행됨에 따라 이동할 수 있습니다. 식은땀이 동반되며, 실신, 호흡곤란, 쇠약감 등의 다른 증상을 호소하기도 합니다.

 

4) 진단

대동맥 박리의 진단은 대동맥조영술 및 비침습적인 검사들로 이루어집니다. 대동맥조영술은 혈관 내부의 구조를 보다 정확하게 파악할 수 있는 방법 중 하나입니다. 하지만 최근에는 심초음파, 다층 평면 촬영술(MDCT), 자기 공명 영상(MRI)과 같은 비침습적인 검사들이 발전하면서 대동맥조영술은 비교적 희귀하게 사용됩니다.

 

5) 치료 및 예후

급성 대동맥 박리증의 전체적인 생존율은 정확히 파악하기 어려우며, 특히 상행대동맥 박리가 있는 경우 초기 사망률이 높을 수 있습니다. 이는 심낭으로의 파열이나 관동맥의 침범으로 인해 발생하는 위험이 크기 때문입니다.
약물 치료는 대동맥 박리증이 의심되는 즉시 시작되어야 합니다. 치료의 주요 원칙은 심근수축력과 동맥압을 감소시켜 전단력을 줄이는 것입니다. 이를 위해 베타차단제, 안지오텐신 전환효소 억제제, 칼슘 채널 차단제 등이 사용됩니다. 수술을 받은 환자들도 약물 치료를 통해 혈압을 조절하고 심근 수축력을 감소시키는 것이 중요합니다.