폐고혈압

 

폐고혈압은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있는 질환으로, 폐동맥 고혈압, 심질환, 폐질환, 만성혈전색전성 질환 등이 원인이 될 수 있습니다. 따라서 치료하기 전에는 폐고혈압의 원인을 정확히 밝혀야 합니다.

폐동맥 고혈압은 폐동맥계를 침범하는 혈관질환에 의해 발생합니다. 특발성 폐동맥 고혈압은 상염색체우성으로 유전될 수 있으며, 주로 30~40대 여성에서 발생하는 질환입니다. 이는 가족적 혹은 산발적으로 발생하고 가족력을 보일 수 있습니다.

폐성심은 폐혈관이나 폐실질 질환으로 인해 우심실 확장과 비대가 발생하는 질환을 말합니다. 폐성심이 진행되면 우심실 기능부전을 초래할 수 있으며, 이는 폐고혈압의 주요 기전 중 하나입니다.

이러한 질환들은 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로, 정확한 원인과 적절한 치료가 필요합니다. 폐고혈압의 치료는 원인에 따라 다양하게 접근되어야 하며, 개별적인 환자의 상태와 증상에 따라 맞춤형 치료가 이루어져야 합니다.

 

폐고혈압 병태생리

1) 폐순환의 특징

폐순환에서는 혈액의 용량이 크고 저항이 낮으며, 보통은 일부만이 활성화되어 있습니다. 이로 인해 혈압이 전신순환에 비해 쉽게 상승하지 않습니다. 우심실은 심벽이 얇고 용량이 증가하기 쉬운 특징을 가지고 있어, 혈압 상승에는 적합하지 않지만 용량 증가에는 쉽게 대응할 수 있습니다. 그러나 후부하가 증가하면 우심실 박출량이 감소할 수 있습니다.
폐고혈압이 지속적으로 상승하면 우심실이 비대화하고, 심장 기능이 저하되어 심박출량이 감소하는 등의 문제가 발생할 수 있습니다. 이는 심장 및 혈관 질환을 유발할 수 있으며, 적절한 치료 및 관리가 필요합니다.

 

2) 폐고혈압의 발생기전

Ohm의 법칙을 이용하여 폐순환에서의 압력차를 표현한 것은 맞지만, 실제로는 폐동맥압과 폐정맥압 사이의 압력차는 폐순환에 의해 발생하는 혈류량과 폐혈관의 저항에 따라 결정됩니다. '압력차 = 폐순환에 의한 혈류량 × 폐순환에서의 폐혈관 저항'으로 표현될 수 있습니다. 

폐동맥압 상승은 폐순환에서의 여러 요인에 의해 결정됩니다. 폐혈관의 협착이나 손상에 의해 폐순환에서의 저항이 증가할 수 있습니다. 심장의 우심실이 더 많은 혈액을 박출할 때, 폐순환에서의 혈류량이 증가하고 이는 폐동맥압의 증가로 이어질 수 있습니다. 폐순환에서의 혈액이 폐순환을 통과할 때 폐모세혈관의 압력 차이가 증가할 수 있습니다.

이러한 상황들이 폐동맥압의 증가를 유발할 수 있으며, 다양한 질병이나 상황들이 이러한 요인들에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 질병이나 상황으로는 폐동맥 고혈압, 폐색전증, 심장 이상 등이 포함될 수 있습니다.

 

3) 조직학적 변화

폐고혈압은 혈관 내부의 구조적인 변화로 인한 혈액 흐름의 제한으로 특징지어지는 혈관 질환입니다. 이러한 변화로는 혈관의 수축, 세포 증식, 섬유화, 혈전 형성 등이 포함될 수 있습니다. 이러한 현상들은 폐동맥 고혈압의 원인과 관련이 있으며, 다양한 요인에 의해 유발될 수 있습니다. 혈관 벽의 두께가 증가하고 혈관의 유연성이 감소하여 혈액 흐름이 제한될 수 있습니다. 혈관 내막에 섬유조직이 증가하여 혈관의 내부 지름이 축소될 수 있습니다. 소동맥이 협착되거나 폐쇄될 수 있어 혈액 흐름이 제한됩니다. 혈관 내부에서 혈액 응고가 발생하여 혈액 흐름이 방해될 수 있습니다. 혈관 벽에 비정상적으로 형성된 조직이 증식하여 혈관의 내부 구조를 변경할 수 있습니다.

 

폐고혈압 진단

폐고혈압의 기저 질환에 따라 다양한 임상 양상이 나타납니다. 특발성 폐동맥 고혈압의 경우, 초기에는 증상이 없을 수 있으나 질병이 진행되면서 심한 증상을 보이기도 합니다. 이러한 증상은 주로 운동 시에 나타나는 호흡곤란, 피로, 실신 등이며, 매우 비특이적일 수 있습니다. 또한 일부 환자는 우심실 허혈에 의한 흉통, 전신 쇠약감, 복부팽만 등의 증상을 호소할 수 있습니다.

신체검사에서는 경정맥압의 증가, 경동맥파의 감소, 우심실 박동 촉진 등 우심실 부전의 소견이 나타날 수 있습니다. 대부분의 환자에서는 제2 심음이 증가하며, 우심실에서 유래하는 S4와 삼첨판폐쇄부전에 의한 심잡음이 청진될 수 있습니다.

이러한 임상 양상은 폐고혈압의 진단과 치료에 중요한 역할을 합니다. 이러한 증상을 감지하고 조기에 치료를 시작함으로써 폐고혈압의 진행을 늦출 수 있습니다. 따라서 증상이 있거나 의심되는 경우 즉시 의료 전문가의 진료를 받는 것이 중요합니다.

이차성 폐고혈압은 다른 기저 질환에 의해 유발되는 폐순환의 압력 증가를 의미합니다. 갑상선 기능 이상이 폐고혈압을 유발할 수 있으므로 갑상선 관련 검사가 필요합니다. 결절 조직질환도 폐고혈압을 유발할 수 있으므로 해당 질환에 대한 자가항체 검사가 필요합니다. HIV 감염도 폐고혈압을 유발할 수 있으므로 HIV 선별검사도 고려해야 합니다.

또한 심초음파와 색도플러 검사를 통해 이차성 폐고혈압을 진단할 수 있습니다. 심초음파에서는 우심실확장, 우심실비대, 우심방확장, 심실중격의 비정상적인 움직임을 관찰할 수 있습니다. 색도플러 검사를 통해 이차성 삼첨판폐쇄부전이 확인되고, 삼첨판 역류속도를 측정하여 폐동맥 수축기압력을 추정할 수 있습니다.

 

폐고혈압 치료

폐고혈압의 치료는 기저 질환에 따라 차이가 있습니다. 심한 운동은 폐동맥압을 급격히 증가시킬 수 있으므로 피해야 합니다. 그러나 가벼운 걷기 운동 등의 낮은 정도의 유산소 운동은 권장됩니다. 이러한 운동은 심장과 폐 기능을 유지하고 심혈관 건강을 증진시킬 수 있습니다. 산소 공급은 동맥 산소포화도가 낮은 환자의 호흡곤란을 완화시키고 우심실 허혈을 개선시키는데 도움이 됩니다. 따라서 산소포화도는 90% 이상 유지되어야 합니다. 이뇨제는 말초부종을 완화시키는 데 도움이 됩니다. 부종은 폐혈관 저항을 증가시키고 폐동맥압을 높일 수 있으므로 부종의 관리가 중요합니다. 칼슘길항제는 혈관의 반응성을 개선하고 폐동맥압 및 폐혈관 저항을 감소시켜 증상을 개선시키며 우심실 비대를 호전시키는데 도움이 됩니다. 이는 폐고혈압의 관리에 중요한 요소입니다.

폐동맥 고혈압에서 prostacyclin synthase의 감소로 인해 prostacyclin 생성이 감소되는 것이 관찰됩니다. 이는 산화질소와 마찬가지로 혈관을 확장시키는 중요한 역할을 하는 성분 중 하나입니다. 이러한 이유로 다른 치료에 실패한 폐동맥 고혈압 환자에게 prostacyclin 유도제가 유용할 수 있습니다. 이러한 약물은 혈관반응성 검사에서 비반응군에서도 증상과 운동능력이 호전되며 생존율을 개선할 수 있습니다.

산화질소는 guanylate cyclase를 활성화하여 cGMP를 생성하여 혈관을 확장시킵니다. 이는 혈관의 피부상세 평활근의 이완을 유도하여 혈관을 확장시키는데 중요한 역할을 합니다.

약물치료에 반응이 없는 우심부전 환자의 경우, 폐/심폐 이식 전 가교 치료나 심방중격 천공술 등의 수술적 접근이 고려될 수 있습니다. 이러한 절차는 우심실 충만압을 감소시켜 우심부전 증상을 해소하고, 좌심실 충만을 증가시켜 심박출량 증가를 기대할 수 있습니다. 이는 심장 기능을 개선하여 환자의 생존율을 향상할 수 있는 중요한 절차입니다.

그러나 이러한 수술적 접근은 환자의 상태와 의료진의 판단에 따라 결정되어야 하며, 이러한 결정은 신중하게 이루어져야 합니다.